متلازمة “مارفان”..حالة نادرة تم تشخيصها في حمص 

سجلت محافظة حمص اكتشاف حالة طبية نادرة تسمى متلازمة “مارفان”، وذلك في مشفى ابن الوليد بمدينة حمص.

وقال مدير صحة حمص، الدكتور مسلم الأتاسي، لتلفزيون الخبر إن: “مريضاً يبلغ من العمر 26 عاماً راجع العيادة القلبية في مشفى ابن الوليد لإجراء استشارة قلبية قبل إجراء عملية “انزياح عدسة وساد”.

وأضاف الدكتور “الأتاسي”: “بتأمل المريض تبين أنه الذي لا يشكو أية أعراض قلبية، وبدت سحنته تطاول بالرأس مع نقص تنسج بعظم الخد، وعيون مائلة للأسفل مع فك سفلي صغير”.

وعن مواصفات المريض، أشار مدير صحة حمص إلى انه: “طويل القامة نحيف الجسم مع عنكبية في الأصابع، وعدم تناسق بين طول الذراعين والساقين على حساب الذراعين”.

وتابع الدكتور “الأتاسي”: “تبين أن المريض يتمتع بمرونة شديدة في المفاصل وكانت علامة thumb sign إيجابية، وعلامة wrist sign إيجابية، وتشوه في جدار الصدر الذي بدا قمعياً، وتقبب واضح في قوس الحنك”.

وبين الدكتور “الأتاسي” أن: “الأب متوفى بحالة قلبية بسبب إصابة صمامية حسب وصف الأهل، وأظهر تخطيط القلب أظهر تزحلات غير نوعية في st مع تطاول ب qt، وبإصغاء القلب لا توجد نفخات قلبية، وتوجد كليك انسدالية أما باقي الفحص ضمن الحدود الطبيعية”.

 

وأكمل مدير الصحة: “أما إيكو القلب بيُن وجود انسدال مع مرونة في وريقات الصمام التاجي والأبهري مترافق مع قصورات زهيدة بالإضافة لتوسع خفيف في جذر الابهر”.

 

وحول هذه المتلازمة، أوضح الدكتور “الأتاسي” أنها: “مرض وراثي وراثة جسدية سائدة ناجم عن طفرات في جين يسمى Fbn1 وهو الجين المسؤول عن انتاج البروتين الذي يجعل الأنسجة الضامة تحافظ على مرونتها”.

 

يشار إلى أنه لا يوجد علاج لمتلازمة مارفان بل ينصح بالتركيز على الوقاية من الاختلاطات، ومن أبرز الشخصيات التي أصيبت به أبراهام لينكولن الرئيس السادس عشر للولايات المتحدة.

 

عمار ابراهيم_ تلفزيون الخبر_ حمص